耳硬化癥是內耳骨迷路包囊的密質骨局灶性地被富含細胞和血管的海綿狀新生骨代替而產生的疾病。多數因病灶累及鐙骨或耳蝸產生聽力障礙而出現臨床癥狀。
病灶累積鐙骨或耳蝸而出現臨床癥狀。累及鐙骨使之固定的稱為鐙骨性耳硬化癥。由于出現進行性傳音功能障礙,也稱臨床耳硬化。病灶累及耳蝸出現感音功能障礙的稱為耳蝸性硬化癥。病灶位于骨迷路而無臨床癥,只是在尸解病理學檢查中發現,稱為組織學耳硬化癥。
使用聽力檢查儀對患者進行調查發現本病發病原因不明,與之有關的因素有遺傳,內分泌障礙,骨迷路成骨不全等。一般發展緩慢,有時因某些因素影響,病變發展加快,如妊娠時。有的患者聽力下降到一定程度后,可穩定相當長時間。因此,有相當一部分患者未能引起注意,以致延誤治療。
該病醫治目地僅僅修復聽力,不可以除根。治療方案以手術治療為主,包括內耳開窗術、鐙骨撼動術及鐙骨摘除術。如鼻腔、鼻咽腔、扁桃體有病變時,應先予治療。治療失敗或不宜手術者可配助聽器。